Ammonaps ( Natriumphenylbutyrat) gehört zu den ersten regulär auf dem europäischen Markt zugelassenen “orphan drugs”. Es wird eingesetzt zur Therapie von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus. Bei Patienten mit diesen seltenen Erkrankungen fehlen bestimmte Leberenzyme, so dass sie die stickstoffhaltigen Abfallprodukte, die sich nach dem Verzehr von Proteinen im Körper ansammeln, nicht ausscheiden können. Stickstoffhaltige Abfallprodukte in Form von Ammoniak wirken vor allem hirntoxisch und führen in schweren Fällen zu Bewusstseinsstörungen oder Koma. AMMONAPS unterstützt den Körper dabei, stickstoffhaltige Abfallprodukte auszuscheiden. Die erhöhten Ammoniak- und Glutaminkonzentrationen sinken. Mit der Therapie muss möglichst früh begonnen werden, um die Überlebenschancen zu verbessern und Intoxikationen zu verhindern. Sofern keine Spenderleber transplantiert werden kann, müssen die Patienten den Arzneistoff lebenslang einnehmen. Erwachsene und Kinder, die Tabletten schlucken können, sollten diese Darreichungsform erhalten. Das Granulat kann peroral oder über Magen- beziehungsweise Nasensonden verabreicht werden.

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